三叉血管瘤的诊断要点

(一)症状和体征
面部血管痣、癫痫和青光眼共存，是具有诊断价值的症状和体征。
(二)辅助检查
1．影像学检查
(1)头颅X线平片：有助于发现颅内钙化。具有诊断价值的特征发现是大脑皮质表面的钙化影像，表现为以枕、顶和颞叶为主的曲线形、双轨状沿脑回走行的钙化带。此外，还可见脑表面小动脉和脑内小血管的钙化影像。头颅X线平片也有助于发现颅骨左右不对称、岩骨锥体高突、颅骨板障增厚和鼻窦和乳突气泡增大等。
(2)头颅CT：有助于发现颅内钙化和单侧脑萎缩。
(3)头颅MRI：无助于发现颅内钙化。增强MRI对确定软脑膜血管瘤的范围有一定价值。不推荐作为常规检查手段。
(4)脑血管造影：用于发现毛细血管、静脉和静脉窦畸形。
2．脑电图检查
(1)无论有无癫痫发作的临床证据，脑电图检查发现有癫痫波电活动时皆有诊断价值。
(2)有大脑皮质钙化时，于病变侧记录的脑电图表现为广泛的低电压，于病变对侧可能发现癫痫样活动。
(三)诊断标准
脑—面血管瘤病的个体变异是脑和面的血管瘤分别单独出现，诊断标准应包括这些顿挫型，分类诊断标准如下：
1．1型(脑面型)
(1)面和软脑膜皆有血管瘤，可有青光眼(Sturge—Weber综合征)。
(2)组织学或典型的放射学发现证实的颅内血管瘤。
(3)癫痫发作或脑电图癫痫样电活动。
2．2型(面型) 面部血管瘤，但无颅内病变，可有青光眼。
3．3型(脑型) 软脑膜血管瘤，但无面部血管痣，可有青光眼。