SUNCT综合征的诊断标准

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1.诊断依靠典型的临床表现。
2.诊断标准 2004年IHS的诊断标准和说明:SUNCT综合征的特征是持续时间短暂的单侧神经痛样头痛发作,发作时间极短暂、伴有突出的流泪和同侧结膜充血,是区别于其他头面痛综合征的特点。
(1)诊断标准(下表):

注:病史、体检和神经系统检查未发现IHS头痛分类中的任何继发性头痛(第5~12项疾病);或病史和(或)体检和(或)神经系统检查虽然怀疑这些疾患的可能性,但经适当诊查后已经排除,或这些疾患虽存在,但SUNCT综合征首次发生与该疾患并无时间上的密切关联
(2)说明:
1)SUNCT综合征在第1版《国际头痛疾病分类》出版后才被报告,在最近10年内已被确认。
2)患者可只有结膜充血或流泪,或其他颅部自主神经系统症状,如鼻腔充血、流涕或眼睑水肿。
3)SUNCT可能是附录中描述的短暂单侧神经痛性头痛发作,伴颅自主神经症状的亚式(Short-lasting unilateral neuralgiformheadache attackswithcranial autonomic symptoms,SUNA)。
4)文献中报道最常类似SUNCT的疾患是位于颅后窝或累及垂体的·病变。
5)SUNCT合并三叉神经痛:有报告SUNCT患者同时重叠发生三叉神经痛。这些患者应给两个诊断。因将二者从临床上区分开来很困难。

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SUNCT综合征和三叉神经痛的鉴别


(1)存在自主神经症状和只限于三叉神经第一支,有助于与三叉神经痛鉴别(见下表);而发作时间短暂、疼痛的频繁性和阵发性得以与丛集性头痛(典型疼痛持续2~30分钟,每日定时1次)和发作性阵发性半侧颅痛(典型发作持续2~30分钟)相鉴别。

(2)若诊断不能肯定可进行治疗试验:消炎痛(indomethacin)能排除消炎痛反应性头痛,如发作性阵发性半侧颅痛;抗癫痫药如拉莫三嗪和加巴喷丁对SUNCT有时有效,但常不如对三叉神经痛那样完全。然而,在作出原发性SUNCT诊断之前,应作MRI检查以排除颅内占位病变,特别是位于颅后窝和蝶鞍附近的肿瘤。

治疗方案及原则

抗癫痫药物能部分缓解疼痛发作,证实有效的有卡马西平、拉莫三嗪和加巴喷丁,但效果不如抗癫痫药治疗三叉神经痛显著。

美国三叉神经痛的7个诊断标准


美国三叉神经痛的7个诊断标准

目前临床上常将TN分为原发性三叉神经痛和继发性三叉神经痛两种。美国俄勒冈州波特兰医科大学基于具体的客观标准,提出了针对TN和面部神经疼痛症状的分类方案,包括病人的病史及以下7个诊断标准:
①原发性TNl型:表现为电击样间断发作性疼痛;
②原发性TN2型:表现为烧灼样持续发作性疼痛;
③ 三叉神经非特异性损伤(手术)引发的疼痛;
④三叉神经特异性损伤(传入神经阻滞)引发的疼痛;
⑤症状性TN,由多发性硬化(MS)等引起;
⑥TN治疗后.面部三叉神经分布区爆发带状疱疹引起的疼痛; ⑦继发于躯体疼痛的非典型性面部疼痛。
这种分类方法的最大特点是针对TN和相关面部疼痛症状提供了一个标准框架。医师可据此做出较精确的诊断,对治疗方法的选择给出多种建议,以及预测预后:其一个特点是便于不同研究间的比较。

三叉神经痛的诊断与鉴别诊断


通过认真分析病史和仔细观察疼痛发作的情况,确定颜面部疼痛发作的部位。搞清疼痛发作是从哪一点开始的,随着疼痛加剧扩散到哪个区域。查明疼痛的性质、特点、规律、诱发疼痛发作加重或减轻的因素。

三叉神经痛的典型临床表现已得到了公认,即:

①三叉神经分布区域内出现短暂的、剧烈的、闪电样反复发作的疼痛。

②大多数存在扳机点。

③相应区域皮肤粗糙、皮肤着色,或有感觉减退。

④由肿瘤等占位性病变引起的三叉神经痛常有明显的神经系统阳性体征。

根据上述临床表现,结合病史特点常可确定诊断。但其表现既有特征性,也有许多复杂性,如不牢固掌握,常易与其他头面部疼痛性疾病混淆,导致漏诊和误诊。因此,除全面的神经系统检查外,还需进行耳鼻喉科、口腔科、眼科方面的检查,以及行面部和颅脑的x线片、CT扫描、磁共振(MRl)、DSA等辅助检查。只有这样才能避免误诊和漏诊,准确地做出三叉神经痛的诊断和鉴别诊断。