神经内窥镜治疗桥脑小脑角胆脂瘤

桥脑小脑角胆脂瘤的发生率约占桥脑小脑角肿瘤的5％左右。该肿瘤常沿桥池方向伸展，故多为扁圆形或分叶状。病程进展缓慢，有很长的潜伏期，约70％病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣，、耳聋起病。常因首先出现三叉神经痛症状，经一段时间的药物、封闭治疗，半月神经节射频热凝术、周围支切断等手术治疗后，疼痛仍未缓解或短期内复发，进一步行CT或MRI检查甚至在手术中才被发现。

毫无疑问，神经内窥镜辅助显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤能提高肿瘤的全切率，降低术后并发症的发生率。据报道显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤的全切率为92．6％，而神经内窥镜辅助显微手术切除桥脑小脑角胆脂瘤的全切率达100％。张亚卓等报道了神经内窥镜辅助显微外科治疗45例颅内胆脂瘤，其中37例为桥脑小脑角胆脂瘤，结果在常规显微手术全切除肿瘤后，经内窥镜进一步观察仍有84％的病例有不同程度的肿瘤组织残留，在内窥镜下将残留肿瘤切除；无脑积水和迟发性颅内出血等并发症，仅有1例术后轻度无菌性脑膜炎。因此，他们认为神经内窥镜辅助显微外科治疗颅内胆脂瘤(尤其是生长广泛的巨大胆脂瘤)有助于提高肿瘤全切率，减少手术损伤，降低术后反应。周东等利用神经内窥镜辅助显微外科治疗15例颅中、后窝胆脂瘤，100％全切除，无术后无菌性脑膜炎等严重并发症。我们认为常规显微手术全切除肿瘤后，应进一步行内窥镜观察，部分病人仍有不同程度的肿瘤组织残留(这也是常规手术后易发生无菌性脑膜炎的原因)，并在内窥镜下清除残留肿瘤组织。因此，除局限较小的胆脂瘤外，绝大多数生长广泛的巨大胆脂瘤显微镜下难以做到真正的全切除。利用多角度的内窥镜观察，可以弥补显微镜不能观察到的死角和隐蔽部位，同时避免因牵拉脑组织、神经等重要结构带来的损伤，提高手术的安全性与有效性。胆脂瘤为血运不丰富的肿瘤，尤其适合神经内窥镜手术。手术方式除可以采用神经内窥镜辅助显微手术外，尚可进行单纯神经内窥镜下胆脂瘤切除术。

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继发性三叉神经痛桥脑小脑角胆脂瘤的表现

继发性三叉神经痛又称症状性三叉神经痛，是指由于某种原因引起的。在临床上并非少见，其症状是在三叉神经分布区域内出现类似于原发性三叉神经痛的颜面部发作性疼痛的表现，但其疼痛的程度较轻，而疼痛持续时间较长。多数在三叉神经分布区域内有神经功能缺损症状，诸如角膜反射减退或消失。角膜反射的变化体征，常提示为继发性三叉神经痛。另外，继发性三叉神经痛常常伴有三叉神经分布区域的痛觉、温度觉与触觉障碍，常合并有咀嚼肌力弱或萎缩。继发性三叉神经痛与原发性三叉神经痛鉴别有时较为困难，特别是在早期，对继发性三叉神经痛的诊断应从多方面综合判断分析，如从疼痛的性质、时间、神经系统阳性体征的表现及必要的辅助检查等，采取全面综合分析进行鉴别，以求及早确诊，以便针对病因进行处理。多数继发性三叉神经痛需要手术治疗去除病因才能达到根治目的。现将易与原发性三叉神经痛相混淆的几种较常见的继发性三叉神经痛病因的手术治疗分述如下。
(一)桥脑小脑角胆脂瘤(表皮样囊肿) 桥脑小脑角胆脂瘤的发生率约占桥脑小脑角肿瘤的5％左右。该肿瘤常沿桥池方向伸展，故多为扁圆形或分叶状。病程进展缓慢，有很长的潜伏期，约70％病人以三叉神经痛为首发症状，少数以面肌抽搐、面部感觉减退、耳鸣，、耳聋起病。常因首先出现三叉神经痛症状，经一段时间的药物、封闭治疗，半月神经节射频热凝术、周围支切断等手术治疗后，疼痛仍未缓解或短期内复发，进一步行CT或MRI检查甚至在手术中才被发现。
1．临床表现 可分为三种类型。单纯三叉神经痛型占68％；桥脑小脑角肿瘤型占42％；颅内高压型占8％。单纯三叉神经痛型，多发生在桥脑小脑角中上部三叉神经根周围。以三叉神经痛症状发作起病，其临床特点主要表现为患侧颜面部典型三叉神经闪电样剧烈性疼痛发作，但每次疼痛发作持续时间较长，常有扳机点，多不伴有神经系统其他异常体征，极易与原发性三叉神经痛相混淆。故对青年或中年人三叉神经痛应警惕表皮样囊肿的存在。桥脑小脑角肿瘤型主要表现面肌抽搐、耳鸣、听力减退、后组颅神经障碍，但小脑体征亦可不明显，仅个别病人行走时有偏向患侧，或轻微的闭目难立征。颅内高压型仅有颅内压增高，无桥脑小脑角体征和三叉神经痛发作症状，此型少见。
2．辅助检查 腰椎穿刺测脑脊液压力，早期多正常或轻度增高，脑脊液细胞数可轻微增高，蛋白含量一般不增高，仅少数蛋白轻度增高。颅骨X线片除有颅内压增高的表现外，可出现岩骨尖骨质吸收，内耳孔外形多正常，这一点与桥脑小脑角其他肿瘤，特别是听神经瘤和脑膜瘤的鉴别诊断有参考价值。个别可有瘤钙化斑。Banna认为X线片无特异性，气脑造影在肿瘤皱裂之间可表现数个充满袋形的负影是胆脂瘤的特征，有助于定性。椎动脉造影所见与桥脑小脑角血运不丰富的肿瘤相似。脑室造影也只能作出定位诊断。CT扫描显示均匀低密度区，CT值在—2-12Hu之间，低于脑脊液值，形态不规则，多为孤立，有占位效应。强化扫描‘般无增强。但有些较小的肿瘤，CT扫描也刁；易发现。MRI检查对于诊断及发现颅后窝表皮样囊肿优于CT0多数呈长T1和长T1，在T2加权像上呈低信号，在T2加权像上呈高信号，瘤质不均匀而致信号强度变化不定是其MRI信号特征。而一般来说CT和MRI扫描能快速、准确地做出定位和定性诊断，特别是在与听神经瘤及脑膜瘤的鉴别诊断上有重要意义。
3．治疗与并发症 对确诊为胆脂瘤继发三叉神经痛的患者，一般采取手术切除胆脂瘤。手术原则是应将肿瘤囊壁完全切除，以免复发。该肿瘤多属良性，手术切除一般不困难，但由于囊肿的部位及与周围黏连紧密，彻底切除也不太容易。勉强全切可造成损伤。术中应避免瘤内容物溢人蛛网膜下腔或脑室内。桥脑小脑角胆脂瘤，一般可取枕下乙状窦后人路切除肿瘤。近年来，随着神经内窥镜的发展和应用，采取神经内窥镜手术或辅助手术切除胆脂瘤已有不少成功的临床报道。胆脂瘤术后最常见并发症是无菌性脑膜炎和脑室炎，主要是由于瘤内容物进入蛛网膜下腔或脑室内刺激脑组织引起，其发生率为10％—40％。多数病人在术后1—2周内发生该并发症。早期手术和采取纤维手术行肿瘤全切除术是预防本并发症的根本措施，一旦发生可采用人剂量激素和抗生素，并及时腰穿放脑脊液或腰穿置管行脑脊液持续引流。如反复发生脑膜炎和脑室炎，可导致脑积水、慢性肉芽肿性蛛网膜炎和继发性颅神经功能障碍。可给予大剂量激素等对症治疗，必要时考虑脑脊液分流术。

桥脑小脑角脂肪瘤的临床表现

脂肪瘤又称血管肌肉脂肪瘤，一般认为颅内脂肪瘤是先天性缺陷疾病。脂肪瘤临床上十分罕见，以青少年发病最多见。最常见的部位是胼胝体，位于桥脑小脑角者少见，文献报道占5．5％。

桥脑小脑角脂肪瘤压迫V、Ⅶ、Ⅷ颅神经和小脑可出现耳鸣、听力下降、眩晕、三叉神经痛、眼球震颤、共济失调等。颅骨平片有时可有内听道扩大及岩骨嵴缺损等；脑血管造影可见小脑前下动脉及其分支迂曲扩张；CT检查表现为圆形、类圆形或不规则形低密度区，CT值为—10-—110Hu，边缘清楚，低密度灶周围可有层状钙化，强化扫描病灶无明显增强；MRI检查。T1和T2加权像均呈高信号，脂肪瘤壁上的钙化有时呈无信号影。

对于无症状的脂肪瘤——般不需要治疗。桥脑小脑角脂肪瘤引起三叉神经痛、耳鸣、耳聋等症状者可考虑直接手术治疗，但脂肪瘤富含血管及致密纤维组织，甚至与颅神经纤维黏连交织，难以分离，因此完全切除—十分困难，多数情况下只能行肿瘤部分切除术，手术目的是尽可能解除压迫症状。

桥脑小脑角蛛网膜黏连

桥脑小脑角蛛网膜黏连为非化脓性炎性疾病所致，其炎性变化不仅见于蛛网膜，还见于软脑膜、脑组织、室管膜和桥脑小脑角附近的血管。
桥脑小脑角蛛网膜黏连的病因较为复杂。比较常见的原因有桥脑小脑角邻近结构或全身性感染以及本身感染所引起的炎性反应所致黏连。桥脑小脑角邻近的感染如中耳炎、乳突炎、鼻窦炎、龋齿等；全身性感染如流感、猩红热、败血症等；中枢神经系统感染如各种脑炎、脑膜炎、颅神经炎都可引起蛛网膜炎致黏连形成。外伤性蛛网膜下腔出血或由于颅脑损伤合并感染，也可引起弥散性或局限性蛛网膜黏连和形成囊肿。化学药物和桥池或小脑延髓池造影碘油可引起蛛网膜黏连。原因不明者仍占很大比例，可能与感染已痊愈或潜伏感染灶未能发现有关。
桥脑小脑角蛛网膜炎病人发病可呈急性、亚急性和慢性过程。急性和亚急性的病人一般有不同程度的发热、全身不适及脑膜刺激等感染症状，一般较快即转入慢性期，也有急性期不明显，呈慢性起病者。慢性期出现面部麻木，三叉神经分布区域感觉减退，听力减退或丧失，但亦有前庭功能丧失而听力良好的分离症状者，有时出现面神经轻瘫或面肌抽搐，如累及颈静脉孔区，可出现病侧颈静脉孔区综合征，表现为同侧舌咽、迷走及副神经受累的症状和体征，小脑症状多不明显。但有很多患者无上述症状仅以三叉神经痛为惟一的临床表现，易与原发性三叉神经痛混淆，手术后方确诊。
腰穿测颅内压，早期可压力正常，或有轻度升高，有脑积水者压力多显著增高。急性期脑脊液细胞数多轻度增加(<50X106／L)，以淋巴细胞为主，慢性期可正常。蛋白定量可稍增高。颅骨X线片可显示正常或有慢性颅内压增高征。CT扫描可显示桥脑小脑角囊性低密度改变。MRI对颅后窝显示较CT更清晰，并能排除其他颅内占位性病变。
桥脑小脑角蛛网膜黏连手术治疗主要是行颅后窝探察术，对桥脑小脑角神经根周围增生肥厚的蛛网膜黏连和囊肿，可行剥离切除。最好尽可能打通脑脊液循环通路，减少术后复发，术后结合激素的应用和腰椎穿刺，有一定效果。对合并有脑积水者，可行脑脊液分流术。

原发性三叉神经痛与桥脑小脑角肿瘤的鉴别

桥脑小脑角肿瘤多为原发性良性肿瘤，以听神经鞘瘤最多见，其次为胆脂瘤、脑膜瘤等，晚期均可出现继发性三叉神经痛或三叉神经损害，产生典型的桥脑小脑角综合征。但是，以首发症状为三叉神经痛的桥脑小脑角肿瘤，则以胆脂瘤最多，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之。
(一)胆脂瘤 胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病，以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。
1．单纯三叉神经痛型 此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近，早期就可累及三叉神经而产生疼痛。临床特点为：
(1)患侧面部阵发性闪电样剧烈疼痛，多见于三叉神经第二、三支皮肤分布区域。
(2)可有扳机点。
(3)部分有同侧三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝。
(4)偶有细微的、不持久的水平性眼球震颤。
(5)缺乏其他桥脑小脑角病变症状和体征。
(6)腰穿脑压可不高，脑脊液蛋白定量正常。
(7)颅骨X线片偶见岩骨尖有骨质吸收，内听道多数正常。
(8)部分病例CT扫描可见桥脑小脑角有不规则低密度区，CT值略低于脑脊液，病变不能被强化。占位效应多不明显。
单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛之鉴别要点见表8—1。但有时两者临床表现极为相似，易于混淆，如肿瘤较小，CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现，有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别，只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。

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2．桥脑小脑角占位型和颅内压增高型 首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部，往往随着肿瘤增大，累及三叉神经时才出现三叉神经痛，因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现，故误诊的机会较少。
(二)脑膜瘤 桥脑小脑角脑膜瘤在桥脑小脑角肿瘤中并不少见，仅次于听神经瘤及胆脂瘤，居于第三位。多起源于上、下岩窦或乙状窦部位的硬脑膜，亦可起源于小脑幕切迹附近和颈静脉孔区向桥脑小脑角生长。各种类型的脑膜瘤均可发生，但以内皮型和纤维型多见。诊断要点：
1．临床表现 由于肿瘤起源的部位、扩展范围及自身的代偿功能各不相同，其临床表现亦多种多样，概括起来主要有：
(1)头痛 较为常见，约60％的患者以此为首发症状，疼痛部位多位于患侧后枕部，亦可反射到患侧额部，疼痛原因可能与肿瘤附着于硬脑膜上直接刺激有关。
(2)听神经、面神经症状 耳鸣、耳聋及眩晕较常出现，但比起听神经瘤出现晚而且轻。面神经受累时大都表现为周围性面瘫，有少数面肌痉挛。
(3)三叉神经损害 亦较常见。不少病例为首发症状，常表现面部麻木和咀嚼肌萎缩，三叉神经痛较少。
(4)后组颅神经症状 进食呛咳、声音嘶哑等均在晚期出现。
(5)其他 可有对侧肢体轻瘫、同侧共济运动障碍、颅内压增高等症状。
2．脑脊液蛋白定量 可正常或略高。
3．颅骨x线片 特征性表现为局部颅骨破坏或增生。常可见岩骨尖骨质破坏或缩短，内听道开口部钙化，极少引起内听道扩大。
4．血管造影 可见肿瘤染色，供瘤血管多呈放射状，紧贴于颅骨。
5。CT扫描 平扫时可见略高密度区，一部分呈等密度。强化扫描时则可明显地均一增强，并常见肿瘤紧贴于颅骨内板。骨窗位扫描可示岩骨破坏、增生。
总之，桥脑小脑角脑膜瘤虽不少见，但以三叉神经痛为首发症状者不多，而且常伴有三叉神经损害及听神经、面神经受累症状，血管造影及CT扫描亦具有特征性，较易与原发性：叉神经痛鉴别。
(三)听神经瘤 听神经瘤在桥脑小脑角肿瘤中占75％~95％，居首位。主要表现为桥脑小脑角综合征，包括以听神经、面神经、三叉神经障碍为主，小脑损害、脑干受压和移位症状，以及晚期出现颅内压增高症状等。有的学者依肿瘤的大小与临床表现的关系将其分为四期。
第一期：肿瘤的体积较小，只累及前庭神经和蜗神经，出现 头晕、眩晕、耳鸣、耳聋。眩晕往往较为短暂，当前庭神经完全受损后即消失。耳聋常进行性加重，或者较长时间停留于某一水平，有时可为患者所忽视。
第二期：肿瘤直径在2cm左右，除听神经损害外，已波及面神经和三叉神经。前者表现为轻度周围性面瘫，面肌痉挛者少见。后者受累常出现角膜反射减弱或消失，面部麻木和感觉减退，少数出现三叉神经痛，可伴有较轻的三叉神经运动支和小脑半球症状。
第三期：肿瘤直径大于3cm，Ⅸ、X、Ⅺ颅神经、小脑半球及脑干损害症状明显。
第四期：除上述症状外，并有颅内压增高症状。
听神经瘤绝大多数以听神经损害为首发症状，三叉神经症状继发于后，但是少数以三叉神经痛为首发者需注意同原发性三叉神经痛鉴别。
听神经瘤之三叉神经痛常不典型，持续时间较长，以第一支、第二支为主，没有扳机点，多伴有角膜反射减退、面部感觉减退，可有轻微的听神经症状。脑脊液蛋白定量增高。电测听检查常可提示患者神经性耳聋。脑干听觉诱发电位(BAEP)显示同侧V波的潜伏期(T5)延长或峰间时程(1PL)大于0．2毫秒，常为早期诊断听神经瘤的重要表现之一。内听道x线平片、体层片及CT检查一般可确诊。

胆脂瘤脑膜瘤听神经瘤和三叉神经痛的鉴别

以首发症状为三叉神经痛的桥脑小脑角肿瘤，则以胆脂瘤最多，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之。
(一)胆脂瘤 胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病，以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。
1．单纯三叉神经痛型 此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近，早期就可累及三叉神经而产生疼痛。
单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛有时两者临床表现极为相似，易于混淆，如肿瘤较小，CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现，有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别，只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。
2．桥脑小脑角占位型和颅内压增高型 首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部，往往随着肿瘤增大，累及三叉神经时才出现三叉神经痛，因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现，故误诊的机会较少。
(二)脑膜瘤 桥脑小脑角脑膜瘤在桥脑小脑角肿瘤中并不少见，仅次于听神经瘤及胆脂瘤，居于第三位。多起源于上、下岩窦或乙状窦部位的硬脑膜，亦可起源于小脑幕切迹附近和颈静脉孔区向桥脑小脑角生长。各种类型的脑膜瘤均可发生，但以内皮型和纤维型多见。三叉神经损害亦较常见。不少病例为首发症状，常表现面部麻木和咀嚼肌萎缩，三叉神经痛较少。
总之，桥脑小脑角脑膜瘤虽不少见，但以三叉神经痛为首发症状者不多，而且常伴有三叉神经损害及听神经、面神经受累症状，血管造影及CT扫描亦具有特征性，较易与原发性：叉神经痛鉴别。
(三)听神经瘤 听神经瘤在桥脑小脑角肿瘤中占75％~95％，居首位。主要表现为桥脑小脑角综合征，包括以听神经、面神经、三叉神经障碍为主，小脑损害、脑干受压和移位症状，以及晚期出现颅内压增高症状等。有的学者依肿瘤的大小与临床表现的关系将其分为四期。
听神经瘤绝大多数以听神经损害为首发症状，三叉神经症状继发于后，但是少数以三叉神经痛为首发者需注意同原发性三叉神经痛鉴别。