原发性三叉神经痛与三叉神经瘤的鉴别诊断

(一)三叉神经瘤的类型 三叉神经瘤多为神经鞘瘤，生长缓慢，病程较长。依肿瘤部位不同可分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)。
1．颅中窝型 肿瘤多起源于三叉神经半月节。随着肿瘤体积的增大可影响海绵窦、眶上裂等结构。
2．颅后窝型 肿瘤起源于三叉神经根向桥脑小脑角处生长。
3．混合型 肿瘤呈哑铃形，骑跨岩锥，一部分在颅中窝，一部分在颅后窝。
(二)诊断和鉴别诊断要点
1．三叉神经症状 常为首发症状，以感觉或／和运动功能障碍多见，少数患者出现三叉神经痛。疼痛往往为持续性烧灼样，常位于三叉神经第一支、第二支分布区域。少数为阵发性剧痛，但持续时间一般较原发性三叉神经痛长，扳机点多不明显。发生于三叉神经根的肿瘤很少有疼痛，主要为面部麻木或蚁行感，客观检查感觉减退；发生于三叉神经半月节的肿瘤疼痛较多见，而且为面部感觉减退与疼痛同时存在。
2．临近结构受累和颅内压增高症状 一般出现较晚。
3．脑脊液检查 颅后窝型三叉神经鞘瘤位于硬脑膜内，蛋白定量常升高；颅中窝型居硬脑膜外蛋白定量常正常。
4．x线片 可见岩骨尖破坏、缩短，或卵圆孔、圆孔扩大、破坏之轮廓清楚。
5．CT扫描 平扫时为等密度或低密度病灶，或为囊性灶，位于颅中窝或颅后窝者呈圆形或卵圆形，混合型则呈哑铃形。

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原发性三叉神经痛与舌咽神经痛的鉴别诊断

舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似。亦分为原发性和继发性两大类。
1．，原发性舌咽神经痛 原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚，可能是神经脱髓鞘所致。发病年龄在40岁以上，男性多于女性。其临床表现特点：
(1)临床表现与疼痛部位 与原发性三叉神经痛不同，疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。
(2)发作情况和疼痛性质 同三叉神经痛，疼痛常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过2分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。
(3)诱发因素 常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。
(4)扳机点 往往有扳机点，部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道。
(5)其他症状 由于吞咽动作常常诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何痛苦，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。
(6)神经系统检查无阳性体征。
2．继发性舌咽神经痛 某些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分布区域疼痛，称为继发性舌咽神经痛。其临床表现：①舌咽神经分布区域疼痛：疼痛发作的持续时间长或为持续性，诱发因素及扳机点可不明显，夜间为重。②舌咽神经损害症状：腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失，舌后1／3味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌机能紊乱。③临近颅神经损害：常可出现颈静脉孔综合征(Vemet综合征)，为一侧Ⅸ、X、Ⅺ颅神经损害；后咽喉综合征(Villaret综合征)，为Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ颅神经损害及Homer征表现；亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。
虽然舌咽神经痛与三叉神经痛的性质相同，但疼痛部位不同，可以比较容易地将二者区别开来。仅有下颌、舌根疼痛，或疼痛部位较为含混时易与三叉神经第三支痛相混淆。此时若用普鲁卡因封闭下颌神经无效，而用10％可卡因或普鲁卡因喷涂于舌、咽部疼痛起始部可使疼痛暂时缓解，即可确诊为舌咽神经痛。反之则为三叉神经下颌支痛。偶有舌咽神经痛与三叉神经痛同时合并存在者。

三叉神经痛鉴别诊断

三叉神经痛鉴别诊断

牙痛

三叉神经痛常误诊为牙痛，往往将健康牙齿拔除，甚至拔除全部牙齿仍无效，方引起注意。牙病引起的疼痛为持续性疼痛，多局限于齿龈部，局部有龋齿或其它病变，X线及牙科检查可以确诊。

副鼻窦炎

如额窦炎、上颌窦炎等，为局限性持续性痛，可有发热、鼻塞、浓涕及局部压痛等。

青光眼

单侧青光眼急性发作误诊为三叉神经第1支痛，青光眼为持续性痛，不放射，可有呕吐，伴有球结合膜充血、前房变浅及眼压增高等。

颞颌关节炎

疼痛局限于颞颌关节腔，呈持续性，关节部位有压痛，关节运动障碍，疼痛与下颌动作关系密切，可行X线及专科检查协助诊断。

偏头痛

疼痛部位超出三叉神经范围，发作前多有视觉先兆，如视力模糊、暗点等，可伴呕吐。疼痛为持续性，时间长，往往半日至1-2日。

三叉神经炎

病史短，疼痛呈持续性，三叉神经分布区感觉过敏或减退，可伴有运动障碍。神经炎多在感冒或副鼻窦炎后等发病。

小脑脑桥角肿瘤

疼痛发作可与三叉神经痛相同或不典型，但多见于30岁以下青年人，多有三叉神经分布区感觉减退，并可逐渐产生小脑脑桥角其他症状和体征。以胆脂瘤多见，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之，后两者有其他脑神经受累，共济失调及颅内压增高表现较明显。X线片、CT颅内扫描及MRI等可协助确诊。

肿瘤侵犯颅底

最常见为鼻咽癌，常伴有鼻衄、鼻塞，可侵犯多数脑神经，颈淋巴结肿大，作鼻咽部检查检查、活检、颅底X线检查，CT及MRI检查可确诊。

舌咽神经痛

易于三叉神经第3支痛相混，舌咽神经痛的部位不同，为软腭、扁桃体、咽舌壁、舌根及外耳道等处。疼痛由吞咽动作诱发。用1%可卡因等喷咽区后疼痛可消失。

三叉神经半月节区肿瘤

可见神经节细胞瘤，脊索瘤，麦氏窝脑膜瘤等，可有持续性疼痛，病人三叉神经感觉、运动障碍明显。颅底X线可能有骨质破坏等改变。

面部神经痛

多见于青年人，疼痛超出三叉神经范围，可延及耳后、头顶、枕颈，甚至肩部等。疼痛持续性，可达数小时，与动作无关，不怕触摸，可为双侧性疼痛，夜间可较重。

三叉神经痛的诊断与鉴别诊断

通过认真分析病史和仔细观察疼痛发作的情况，确定颜面部疼痛发作的部位。搞清疼痛发作是从哪一点开始的，随着疼痛加剧扩散到哪个区域。查明疼痛的性质、特点、规律、诱发疼痛发作加重或减轻的因素。

三叉神经痛的典型临床表现已得到了公认，即：

①三叉神经分布区域内出现短暂的、剧烈的、闪电样反复发作的疼痛。

②大多数存在扳机点。

③相应区域皮肤粗糙、皮肤着色，或有感觉减退。

④由肿瘤等占位性病变引起的三叉神经痛常有明显的神经系统阳性体征。

根据上述临床表现，结合病史特点常可确定诊断。但其表现既有特征性，也有许多复杂性，如不牢固掌握，常易与其他头面部疼痛性疾病混淆，导致漏诊和误诊。因此，除全面的神经系统检查外，还需进行耳鼻喉科、口腔科、眼科方面的检查，以及行面部和颅脑的x线片、CT扫描、磁共振(MRl)、DSA等辅助检查。只有这样才能避免误诊和漏诊，准确地做出三叉神经痛的诊断和鉴别诊断。

原发性三叉神经痛与14种疾病的鉴别

一、桥脑小脑角肿瘤
桥脑小脑角肿瘤多为原发性良性肿瘤，以听神经鞘瘤最多见，其次为胆脂瘤、脑膜瘤等，晚期均可出现继发性三叉神经痛或三叉神经损害，产生典型的桥脑小脑角综合征。但是，以首发症状为三叉神经痛的桥脑小脑角肿瘤，则以胆脂瘤最多，脑膜瘤、听神经鞘瘤次之。

二、三叉神经瘤
三叉神经瘤多为神经鞘瘤，生长缓慢，病程较长。依肿瘤部位不同可分为颅中窝型、颅后窝型和混合型(哑铃型)。

三、脑蛛网膜炎
脑蛛网膜炎，又称浆液性脑膜炎，是一种由不同病因引起的蛛网膜非特异性炎症。好发于颅后窝、大脑半球凸面及视交叉等部位。头面部疼痛是较常见的症状。其疼痛亦需与原发性三叉神经痛鉴别，特别是桥脑小脑角蛛网膜炎。

四、颅神经痛
(一)三叉神经炎 三叉神经炎较少见，而且多在感冒、鼻窦炎或牙科疾病之后起病，疼痛部位虽与原发性三叉神经痛相同，但疼痛呈持续性或阵发性加剧，疼痛区域内有感觉过敏或减退。有时伴有咀嚼无力，眶上孔、眶下孔、颏孔等处明显压痛。有时炎症可局限于三叉神经的某一支，如眶上神经、眶下神经等，此时疼痛部位、感觉障碍、压痛等亦仅局限于受累神经的分支区域。

(二)舌咽神经痛 舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似。亦分为原发性和继发性两大类。

(三)蝶腭神经痛
蝶腭神经痛的病因不明，有人认为鼻窦炎侵及蝶腭神经节所致。蝶腭神经节分支分布于鼻腔、蝶窦、筛窦、硬腭、软腭、齿龈及眼眶等部位。疼痛范围较为广泛。

(四)非典型性面痛 非典型性面痛由Frazier Russell(1924)命名。本名词用以描述一组深在的、可能局限但病人又说不清的疼痛情况，常为一侧性面部疼痛，范围不超过耳郭的高度。病因至今不明，可能与感染、血管运动神经功能障碍及心理因素等有关系。疼痛可能发生在三叉神经、舌咽神经和颈2、3神经分布区域。

五、鼻源性头面部痛
由于头面部包括鼻腔鼻窦的感觉主要由三叉神经支配，鼻部病变可直接刺激鼻黏膜的三叉神经末梢而引起疼痛，并可沿三叉神经分支扩散出现头面部痛，临床称之为鼻源性头痛(Rhi—nogenic Headache)。

六、牙源性头面部痛
当牙齿及牙周病变时常可刺激、压迫三叉神经末梢，引起三叉神经第二、三支痛，甚至波及第一支分布区域，可为一类继发性三叉神经痛，故有牙源性三叉神经痛之称。

七、眼源性头面部痛
许多眼部疾病如青光眼、虹膜睫状体炎、眶蜂窝织炎、曲光不正及眼肌平衡失调等可引起类似三叉神经痛的头面部痛，甚至较为剧烈。这类疾病往往有视觉功能障碍等表现，比较容易诊断。

八、颞颌关节疼痛疾病
(一)Costen综合征 又称颞下颌关节紊乱综合征(DisturBencesSyndrome OfTenlporomandibularJoint)，是由多种原因如多数后牙缺失、先天发育及精神紧张等致咬颌紊乱和髁突后移，压迫邻近的神经和咽鼓管出现颞下颌关节疼痛、弹响、耳闷、耳鸣、传导性耳聋等症状。

(二)颞颌关节炎 颞颌关节炎的疼痛多限于关节局部区域，为持续性，张口困难，每于下颌运动时诱发或疼痛加重，颞颌关节局部有肿胀和压痛。x线摄片可见关节间隙模糊、狭窄及骨质疏松等改变。用阿司匹林、布洛芬等抗炎药治疗有效。据此不难与三叉神经痛鉴别。

九、先天性发育和变性疾病
(一)茎突过长症 茎突过长症并非少见，但常被忽略，且常被误诊为三叉神经痛或舌咽神经痛。

(二)三叉神经痛与多发性硬化 多发性硬化是中枢神经系统脱髓鞘疾病，以病灶多发、播散、症状缓解与复发交替进行为特点。

(三)延髓空洞症 延髓空洞症较少见，多由脊髓空洞向上发展而成，亦可单独出现，空洞常不对称。男性多于女性。症状可起自儿童期或青少年期，但多数于20—30岁发病。

十、中间神经痛
中间神经是组成面神经的一个较小的根，主要含有感觉和副交感纤维，其中感觉纤维主要传导耳部皮肤的躯体感觉和表情肌的本体感觉。中间神经痛患者临床表现特点：①疼痛性质：为发作性烧灼痛，持续时间长，短者数分钟，长者达数小时。②疼痛部位：主要位于一侧外耳道、耳郭及乳突等部位，严重者可向同侧面部、舌外侧、咽部以及枕部放射。③伴随症状：局部常伴有带状疱疹，还可有周围性面瘫，味觉和听觉改变，泪腺和唾液腺分泌障碍等。根据这些特点多不难与三叉神经痛鉴别。
十一、丛集性头痛
丛集性头痛是一种表现为眶部和头部疼痛的神经—血管功能障碍，以反复的密集性发作为特征。由于头痛部位多较固定，疼痛性质有的病例很像三叉神经痛。

十二、偏头痛
是一种以头部血管舒缩功能障碍为主要特点的临床综合征。病因较为复杂，至今尚未阐明，但常与遗传、内分泌、变态反应及精神因素有关。本病较易与三叉神经痛鉴别。

十三、带状疱疹后神经痛(PHN)
此病发生在三叉神经和半月神经节的带状疱疹后，多见于老年患者。

十四、偏侧面肌痉挛(HFS)
该病表现为偏侧面肌抽搐或并有三叉神经痛发作，手术检查证实所有病例均是结构性病因压迫面神经和三叉神经所致，主要病因为血管压迫。首选微血管减压术治疗，效果良好。

原发性三叉神经痛和7种疾病的鉴别诊断

原发性三叉神经痛的诊断主要依靠病史和体格检查，确诊必须与下列疾病鉴别：
(1)继发性三叉神经痛：疼痛的发作与原发性三叉神经痛相似，但发作期间常有持续性钝痛，出现扳机点者少见。神经系统检查常有三叉神经受损的体征。颅骨X线摄片、CT／MRI或(和)脑脊液检查，可见三叉神经受损的部位和病因。
(2)三叉神经炎：常因病毒感染(如HSV-1)、鼻窦炎、下颌骨骨髓炎、酒精中毒、三氯乙烯及铅中毒等所致，疼痛多呈持续性，压迫神经分支可使疼痛加剧，有三叉神经受累体征。
(3)Raeder三叉旁综合征(Raederparatrigeminalsyndrome)：常由颅凹肿瘤、鞍旁肉芽肿、外伤等所致，部分病例原因不明。多为一侧额颞部上颌和眼眶周围疼痛，可呈偏头痛样发作、Horner综合征及动眼、滑车、展神经受损的症状和体征。颅脑CT／MRI或(和)CSF检查对明确诊断很有帮助。
(4)疱疹性神经痛或疱疹后神经痛(postzosterneuralgia)：因带状疱疹病毒感染所致。病损多位于一侧三叉神经眼支，有疱疹病毒感染史，呈钝痛、灼痛或撕裂样疼痛，麻木和感觉丧失是常见的症状和体征。部分病例以受累区内疼痛为首发症状，数天后才出现皮肤疱疹，密切观察甚为重要。
(5)舌咽神经痛：疼痛常位于病侧舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处，可向下面部放散。进食、说话和吞咽等活动可诱发疼痛发作，扁桃体可有压力痛，1％丁卡因(dicaine)咽部、扁桃体及舌根部喷涂可缓解疼痛。
(6)牙痛：多有牙病史，受累牙及相邻部位有叩痛或(和)压痛，咀嚼、进食冷或热的食物可加剧疼痛。多呈持续性钝痛，口腔检查和X线摄片有助诊断。
(7)非典型面痛(atypicalfacialneuralgia)：病因未明，多为一侧或双侧面颊部或鼻—颊角部深在的持续性钝痛。年轻女性多见，常伴有抑郁、焦虑症状，各种镇痛剂效果不佳，但对抗抑郁和焦虑的治疗有效。

原发性三叉神经痛的诊断临床表现

原发性三叉神经痛是指三叉神经分布区域内短暂发作性剧烈性疼痛，而临床上没有器质性损害可寻的一种疾病。

(一)发病年龄和性别 多在40岁以后发病，国外报道男性发病比女性少，而国内大多数报道男性比女性发病率高，也有报道男女无明显差异。

(二)疼痛部位和范围 由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支，随着病情进展，范围逐渐扩大波及其他分支，以第二支、第三支最易受累，约占96％；眼支发生率较低，一般不超过5％；眼支和下颌支同时受累者罕见。右侧多于左侧。但其疼痛范围绝对不越过中线，亦不超过三叉神经分布区域。偶有双侧三叉神经痛发作者。如患者诉说疼痛游走或扩散至耳、枕、颈或躯干，提示医生要寻找其他原因。尽管有人曾报道三叉神经痛患者有三叉神经分布区域外的放射痛，但是极为罕见。

(三)疼痛性质和程度 如刀割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难以忍受的疼痛，被认为是“折磨人类最残酷的疼痛”。部分患者甚至有以自杀来解脱的念头和行动。

(四)疼痛发作趋势和规律 三叉神经痛发作常常是由轻到重，疼痛为阵发性，骤起骤停，持续时间为数秒至1—2分钟。频度由少到多，夜间安静状态发作次数可减少。初期可有数周到数月甚至数年的自发缓解期，以后缓解期逐渐缩短。发作间歇期可无任何不适，连续发作数次后，在间歇期相应区域也可有数分钟的钝痛。自行痊愈的极少。

(五)诱发因素 说话、吃饭、洗脸、刮胡须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致患者精神紧张竭力小心，不再洗脸、刷牙。进食、说话十分谨慎。

(六)扳机点 其出现率各家报道不一，为40％-91％。常位于脸中部，上下唇、鼻翼、齿龈等处。对三叉神经分布区域轻触或震动或牵拉扳机点可激发疼痛发作。

(七)表情和动作 发作时常突然停止说话、吃饭等活动，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉擦颜面以致皮肤异常增厚、粗糙、眉毛脱落，表情极其痛苦，常伴有面肌和咀嚼肌阵发性痉挛，即“痛性抽搐”(TicDouloureux)，结膜充血、流泪及流涎。

(八)神经系统检查 多无异常体征，少数有面部感觉减退，此类病人应详细询问是否有针灸、封闭、射频或其他手术治疗史。但是，不可一味认定面部感觉障碍由封闭、射频引起，而忽略继发性三叉神经痛。因为有些颅内肿瘤引起的三叉神经痛，早期可无明显神经系统阳性体征，而长期反复发作的原发性三叉神经痛如仔细检查常会发现有面部患侧感觉减退甚至角膜反射减弱。必要时可行腰穿、颅底和内听道x线片、颅脑CT扫描、MRI、DSA等检查，以助鉴别。

三叉神经痛与听神经瘤的鉴别

听神经瘤在桥脑小脑角肿瘤中占75％~95％，居首位。主要表现为桥脑小脑角综合征，包括以听神经、面神经、三叉神经障碍为主，小脑损害、脑干受压和移位症状，以及晚期出现颅内压增高症状等。有的学者依肿瘤的大小与临床表现的关系将其分为四期。

第一期：肿瘤的体积较小，只累及前庭神经和蜗神经，出现头晕、眩晕、耳鸣、耳聋。眩晕往往较为短暂，当前庭神经完全受损后即消失。耳聋常进行性加重，或者较长时间停留于某一水平，有时可为患者所忽视。

第二期：肿瘤直径在2cm左右，除听神经损害外，已波及面神经和三叉神经。前者表现为轻度周围性面瘫，面肌痉挛者少见。后者受累常出现角膜反射减弱或消失，面部麻木和感觉减退，少数出现三叉神经痛，可伴有较轻的三叉神经运动支和小脑半球症状。

第三期：肿瘤直径大于3cm，Ⅸ、X、Ⅺ颅神经、小脑半球及脑干损害症状明显。

第四期：除上述症状外，并有颅内压增高症状。

听神经瘤绝大多数以听神经损害为首发症状，三叉神经症状继发于后，但是少数以三叉神经痛为首发者需注意同原发性三叉神经痛鉴别。

听神经瘤之三叉神经痛常不典型，持续时间较长，以第一支、第二支为主，没有扳机点，多伴有角膜反射减退、面部感觉减退，可有轻微的听神经症状。脑脊液蛋白定量增高。电测听检查常可提示患者神经性耳聋。脑干听觉诱发电位(BAEP)显示同侧V波的潜伏期(T5)延长或峰间时程(1PL)大于0．2毫秒，常为早期诊断听神经瘤的重要表现之一。内听道x线平片、体层片及CT检查一般可确诊。

神经内窥镜治疗原发性三叉神经痛的疗效

由于神经内窥镜技术治疗原发性三叉神经痛能够发现显微镜不能观察到的死角处的异常，可以发现更多的病变，因此，神经内窥镜血管减压术或三叉神经后根部分切断术治疗原发性三叉神经痛，其疗效等于或优于显微镜下微血管减压术或三叉神经后根部分切断术。神经内窥镜血管减压术治疗原发性三叉神经痛总有效率在82％—100％。部分病人无效的原因可能是术中未发现责任血管，因为有3％—12％的原发性三叉神经痛病人在行微血管减压术时术中未发现有血管压迫；而在首次未发现有责任血管的病例中，在第二次手术时10％-65．5％发现有血管压迫；9．4％的责任血管靠近Meckel囊，而这类病人由于岩骨的遮挡使显微镜下难以发现。因此，多角度的内窥镜辅助显微手术可提高术中责任血管的发现率。微血管减压术术后并发症包括小脑梗塞、肿胀、听力丧失(2％—10％)、脑脊液漏(9％)等。听力丧失的原因多为术中牵拉小脑所致。神经内窥镜技术避免了术中牵拉小脑，可更好地观察内听道、乳突小房以及随后的乳突小房封闭，使神经内窥镜血管减压术的术后并发症更少，几乎不发生颅神经损伤。在术后康复时间、住院天数以及手术费用等方面均优于常规显微手术。King等最近报道8例内窥镜辅助手术微血管减压治疗三叉神经痛，术后病人疼痛发作均消失，无任何并发症，术后3、4天即出院。