原发性三叉神经痛和非典型性面痛的诊断鉴别

非典型性面痛由Frazier Russell(1924)命名。本名词用以描述一组深在的、可能局限但病人又说不清的疼痛情况，常为一侧性面部疼痛，范围不超过耳郭的高度。病因至今不明，可能与感染、血管运动神经功能障碍及心理因素等有关系。疼痛可能发生在三叉神经、舌咽神经和颈2、3神经分布区域。疼痛范围往往包括两个或更多的神经支配部位，常波及一侧全头部，由颜面部向颞部、头顶、枕部甚至颈肩部放射，超过三叉神经分布区域，并且可以越过中线。典型的疼痛是缓慢开始，逐渐加重，持续几小时或数周，而不是突然性，也不是发作性，没有三叉神经痛那样短暂发作和立即进人间歇期的特征。疼痛弥散、深在，不易定位。疼痛性质常为钻、牵拉、烧灼样痛，无扳机点，不为吃饭、说话、洗脸、寒冷等因素诱发，而与精神因素有关，明显受情绪影响，紧张时加剧。本病比三叉神经痛发病率高，女性表现较男性为重，发病年龄比三叉神经痛年轻。发作时常伴有同侧自主神经系统症状如流泪、面颊潮红、鼻黏膜充血等。本病神经系统检查均无异常。一般止痛剂或用卡马西平、氯苯氨丁酸、苯妥英钠等无效，应用三叉神经痛和舌咽神经痛的封闭术或切断术均无效。应用酒石酸麦角胺等血管收缩剂可有效。因此，有人将本病看作偏头痛的一个类型。

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原发性三叉神经痛和7种疾病的鉴别诊断

原发性三叉神经痛的诊断主要依靠病史和体格检查，确诊必须与下列疾病鉴别：
(1)继发性三叉神经痛：疼痛的发作与原发性三叉神经痛相似，但发作期间常有持续性钝痛，出现扳机点者少见。神经系统检查常有三叉神经受损的体征。颅骨X线摄片、CT／MRI或(和)脑脊液检查，可见三叉神经受损的部位和病因。
(2)三叉神经炎：常因病毒感染(如HSV-1)、鼻窦炎、下颌骨骨髓炎、酒精中毒、三氯乙烯及铅中毒等所致，疼痛多呈持续性，压迫神经分支可使疼痛加剧，有三叉神经受累体征。
(3)Raeder三叉旁综合征(Raederparatrigeminalsyndrome)：常由颅凹肿瘤、鞍旁肉芽肿、外伤等所致，部分病例原因不明。多为一侧额颞部上颌和眼眶周围疼痛，可呈偏头痛样发作、Horner综合征及动眼、滑车、展神经受损的症状和体征。颅脑CT／MRI或(和)CSF检查对明确诊断很有帮助。
(4)疱疹性神经痛或疱疹后神经痛(postzosterneuralgia)：因带状疱疹病毒感染所致。病损多位于一侧三叉神经眼支，有疱疹病毒感染史，呈钝痛、灼痛或撕裂样疼痛，麻木和感觉丧失是常见的症状和体征。部分病例以受累区内疼痛为首发症状，数天后才出现皮肤疱疹，密切观察甚为重要。
(5)舌咽神经痛：疼痛常位于病侧舌根、软腭、扁桃体、咽部及外耳道等处，可向下面部放散。进食、说话和吞咽等活动可诱发疼痛发作，扁桃体可有压力痛，1％丁卡因(dicaine)咽部、扁桃体及舌根部喷涂可缓解疼痛。
(6)牙痛：多有牙病史，受累牙及相邻部位有叩痛或(和)压痛，咀嚼、进食冷或热的食物可加剧疼痛。多呈持续性钝痛，口腔检查和X线摄片有助诊断。
(7)非典型面痛(atypicalfacialneuralgia)：病因未明，多为一侧或双侧面颊部或鼻—颊角部深在的持续性钝痛。年轻女性多见，常伴有抑郁、焦虑症状，各种镇痛剂效果不佳，但对抗抑郁和焦虑的治疗有效。

原发性三叉神经痛与舌咽神经痛的鉴别诊断

舌咽神经痛是一种出现于舌咽神经分布区域的阵发性剧痛。疼痛性质与三叉神经痛很相似。亦分为原发性和继发性两大类。
1．，原发性舌咽神经痛 原发性舌咽神经痛的病因尚不清楚，可能是神经脱髓鞘所致。发病年龄在40岁以上，男性多于女性。其临床表现特点：
(1)临床表现与疼痛部位 与原发性三叉神经痛不同，疼痛发生在一侧舌根、咽喉、扁桃体、耳深部及下颌后部。有时以耳深部疼痛为主要表现。
(2)发作情况和疼痛性质 同三叉神经痛，疼痛常骤然发作、突然停止，每次发作持续时间多为数秒或数十秒，一般不超过2分钟。亦可呈刀割、针刺、撕裂、烧灼、电击样剧烈疼痛。
(3)诱发因素 常于吞咽、咀嚼、说话、咳嗽、打呵欠时诱发疼痛。
(4)扳机点 往往有扳机点，部位多在咽后壁、扁桃体、舌根等处，少数可在外耳道。
(5)其他症状 由于吞咽动作常常诱发疼痛发作，虽然发作间歇期无任何痛苦，但惧怕诱发疼痛而不敢进食，患者常表现消瘦、脱水。喉部痉挛感、心律紊乱及低血压性昏厥等。
(6)神经系统检查无阳性体征。
2．继发性舌咽神经痛 某些桥脑小脑角肿瘤、蛛网膜炎、血管性疾病、咽部肿瘤或茎突过长症等均可激惹舌咽神经而引起舌咽神经分布区域疼痛，称为继发性舌咽神经痛。其临床表现：①舌咽神经分布区域疼痛：疼痛发作的持续时间长或为持续性，诱发因素及扳机点可不明显，夜间为重。②舌咽神经损害症状：腭弓麻痹、软腭及咽部感觉减退或消失，舌后1／3味觉与一般感觉障碍，咽反射减弱或消失，腮腺分泌机能紊乱。③临近颅神经损害：常可出现颈静脉孔综合征(Vemet综合征)，为一侧Ⅸ、X、Ⅺ颅神经损害；后咽喉综合征(Villaret综合征)，为Ⅸ、X、Ⅺ、Ⅻ颅神经损害及Homer征表现；亦可有桥脑小脑角综合征表现。④若鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块、颈部淋巴结肿大。
虽然舌咽神经痛与三叉神经痛的性质相同，但疼痛部位不同，可以比较容易地将二者区别开来。仅有下颌、舌根疼痛，或疼痛部位较为含混时易与三叉神经第三支痛相混淆。此时若用普鲁卡因封闭下颌神经无效，而用10％可卡因或普鲁卡因喷涂于舌、咽部疼痛起始部可使疼痛暂时缓解，即可确诊为舌咽神经痛。反之则为三叉神经下颌支痛。偶有舌咽神经痛与三叉神经痛同时合并存在者。