三叉血管瘤的临床表现

脑—面血管瘤病又称为脑—三叉血管瘤病或Sturge—Weber综合征。多为散发病例。家族病例少见。
(一)皮肤表现
面部血管痣呈紫红色，其分布主要局限于单侧三叉神经皮肤支配区范围内，多见于前额部，三叉神经第一支支配区，偶有半侧面部受累，罕有超过中线累及对侧者或向下延伸累及颈部者。面部血管痣多定位于眼部病变的同侧、脑病变的对侧。
(二)神经系统病变
1．癫痫发作 可为简单局限性发作、复杂局限性和(或)原发或继发性全身性强直—阵挛性发作，罕有婴儿阵挛发作。抗癫痫药物治疗效果不良。
2．其他神经系统表现 智能低下、轻偏瘫、偏身萎缩。
(三)其他表现
1．青光眼和牛眼(buphthalmos) 皆为眼内压增高，后者为生前眼内压增高造成的眼积水和突眼。
2．其他 同侧偏盲、虹膜残缺、晶状体浑浊或脱位。

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三叉神经鞘瘤的临床表现

三叉神经鞘瘤比较少见，占颅内肿瘤的0．2％～1％，占颅内神经鞘瘤的5％。多数为良性，恶性者少见。按肿瘤的部位分为颅中窝型、颅后窝型及哑铃型。

首发症状为三叉神经受刺激或破坏症状，三叉神经分布区麻木、疼痛。三叉神经痛为不典型发作，持续时间较长。以后相继出现周围颅神经、脑组织受累及颅内压增高症状。

(1)颅中窝型：三叉神经节位于岩骨尖前方两层硬脑膜之间，其内侧是海绵窦外侧壁和颈内动脉虹吸部的床突下段。肿瘤发生于三叉神经节的Mecdel囊鞘膜，沿硬脑膜外生长。压迫三叉神经感觉和运动神经时，可出现整个面部、口腔黏膜及舌前2／3麻木，持续性钝痛，咀嚼肌乏力、萎缩，下颌倾斜，角膜反射迟钝或消失。向前或内侧发展，可压迫Ⅲ，Ⅳ，V颅神经，出现患侧眼球运动障碍、复视、眼球突出、视力及视野改变等。其中以外展神经和动眼神经瘫比较明显。压迫颞叶内侧皮层，可出现幻嗅、幻味及颞叶癫痫。颅内高压症状出现比较迟。

(2)颅后窝：肿瘤发生于三叉神经根鞘膜。临床表现为三叉神经痛者罕见。肿瘤在脑桥小脑角发展。压迫Ⅷ，Ⅷ颅神经时，可引起面肌抽搐、周围型面瘫、耳鸣、听力减退、前庭功能障碍。再向下发展则压迫Ⅸ，X，Ⅺ，Ⅻ颅神经。小脑受压时可出现小脑共济失调，脑干受压可出现对侧或同侧锥体束征。

(3)哑铃型：肿瘤由颅中窝发生向颅后窝生长，也可由颅后窝发生向颅中窝生长，形成跨居颅中、后颅窝之间的哑铃型肿瘤。前者临床表现与颅中窝相似，后者与颅后窝相似。

三叉神经痛与胆脂瘤的临床表现

胆脂瘤又称表皮样囊肿、珍珠瘤，是由外胚层皮肤异位细胞发展而成。任何年龄均可发病，以20—40岁多见。依临床表现可分为单纯三叉神经痛型、桥脑小脑角占位型、颅内压增高型。
1．单纯三叉神经痛型 此型为肿瘤发生于桥脑小脑角上部三叉神经根附近，早期就可累及三叉神经而产生疼痛。临床特点为：
(1)患侧面部阵发性闪电样剧烈疼痛，多见于三叉神经第二、三支皮肤分布区域。
(2)可有扳机点。
(3)部分有同侧三叉神经分布区域感觉障碍和角膜反射迟钝。
(4)偶有细微的、不持久的水平性眼球震颤。
(5)缺乏其他桥脑小脑角病变症状和体征。
(6)腰穿脑压可不高，脑脊液蛋白定量正常。
(7)颅骨X线片偶见岩骨尖有骨质吸收，内听道多数正常。
(8)部分病例CT扫描可见桥脑小脑角有不规则低密度区，CT值略低于脑脊液，病变不能被强化。占位效应多不明显。
单纯三叉神经痛型胆脂瘤与原发性三叉神经痛有时两者临床表现极为相似，易于混淆，如肿瘤较小，CT因受颅后窝骨伪影的干扰而难以发现，有时常规MRI检查也难以与蛛网膜囊肿或扩大的桥脑小脑角池相鉴别，只有在枕下入路三叉神经根探查时方被发现而明确诊断。
2．桥脑小脑角占位型和颅内压增高型 首发症状多为耳鸣、耳聋、面肌抽搐或颅内压增高症状。此种类型的胆脂瘤常发生于桥脑小脑角中部，往往随着肿瘤增大，累及三叉神经时才出现三叉神经痛，因而在三叉神经痛之前已有桥脑小脑角症状或颅内压增高表现，故误诊的机会较少。

三叉神经痛分类|临床表现

三叉神经痛分类|临床表现

三叉神经痛分类：

三叉神经痛可分为原发性（症状性）三叉神经痛和继发性三叉神经痛两大类，其中原发性三叉神经痛较常见。

原发性三叉神经痛是指具有临床症状，但应用各种检查未发现与发病有关的器质性病变。

继发性三叉神经痛除有临床症状，同时临床及影像学检查可发现器质性疾病如肿瘤、炎症、血管畸形等。继发性三叉神经痛多见于40岁以下中、青年人，通常没有扳机点，诱发因素不明显，疼痛常呈持续性，部分患者可发现与原发性疾病的其它表现。脑部CT、MRI、鼻咽部活组织检查等有助诊断。

三叉神经痛临床表现：

性别与年龄

年龄多在40岁以上，以中、老年人为多。女性多于男性，约为3：2；

疼痛部位

右侧多于左侧，疼痛由面部、口腔或下颌的某一点开始扩散到三叉神经某一支或多支，以第二支、第三支发病最为常见，第一支者少见。其疼痛范围绝对不超越面部中线，亦不超过三叉神经分布区域。偶尔有双侧三叉神经痛者，占3%；

疼痛性质

如倒割、针刺、撕裂、烧灼或电击样剧烈难忍的疼痛，甚至痛不欲生。

疼痛的规律

三叉神经痛的发作常无预兆，而疼痛发作一般有规律。每次疼痛发作时间由仅持续数秒到1～2分钟骤然停止。初期起病时发作次数较少，间歇期亦长，数分钟、数小时不等，随病情发展，发作逐渐频繁，间歇期逐渐缩短，疼痛亦逐渐加重而剧烈。夜晚疼痛发作减少。间歇期无任何不适；5、诱发因素：说话、吃饭、洗脸、剃须、刷牙以及风吹等均可诱发疼痛发作，以致病人精神萎靡不振，行动谨小慎微，甚至不敢洗脸、刷牙、进食，说话也小心，惟恐引起发作。

扳机点

扳机点亦称“触发点”，常位于上唇、鼻翼、齿龈、口角、舌、眉等处。轻触或刺激扳机点可激发疼痛发作。

表情和颜面部变化

发作时常突然停止说话、进食等活动，疼痛侧面部可呈现痉挛，即“痛性痉挛”，皱眉咬牙、张口掩目，或用手掌用力揉搓颜面以致局部皮肤粗糙、增厚、眉毛脱落、结膜充血、流泪及流涎。表情呈精神紧张、焦虑状。

神经系统检查

无异常体征，少数有面部感觉减退。此类病人应进一步询问病史，尤其询问既往是否有高血压病史，进行全面的神经系统检查，必要时包括腰穿、颅底和内听道摄片、颅脑CT、MRI等检查，以助与继发性三叉神经痛鉴别。

三叉神经痛典型临床表现

三叉神经痛典型临床表现

三叉神经痛是一种很残酷的疾病，这种疾病对于患者来说是非常难以忍受的，病发时所引发的疼痛感更是让患者痛不欲生，给患者的心理造成了很大的阴影，也有很多患者承受不起这种疼痛，而有轻生的念头。那么，三叉神经痛与牙痛的鉴别有哪些呢？让我们接下去看看吧。

三叉神经痛是指病因不明的面部三叉神经分布区域阵发性剧烈疼痛

三叉神经痛典型临床表现：在三叉神经感觉支配范围内（如眉弓上方、眼眶下方、颧部、上唇、下唇等处）突然发生电样，刀割样、撕裂样或针刺样剧烈疼痛，持续数秒或数分钟后停止，多数病人仅发生在面部一侧，亦有双侧同是发生，常见于40岁以后女性多于男性。

三叉神经痛发作是疼痛剧烈，难以忍受，不少病人患病后不敢洗脸、不能刷牙、说话甚至不能吃饭。牙痛的典型临床表现：牙痛指由于龋齿、残根、残冠等牙病引起的疼痛。

牙痛是持续性疼痛，夜间发病明显，冷热刺激加重，疼痛部位深、无放电样疼痛，通过对口腔检查可发现牙病，如龋齿、残根、残冠待。

三叉神经（ii支）痛和下颌神经（iii支）痛特别容易与牙痛相混，有不少患者的疼痛来自牙龋、常因此被误以为牙痛而惨遭拔牙之苦，更有患者遇到糊涂的牙医竟然全排牙都被连根拔除而依然疼痛不已，因此患者与牙科医师均应高度警觉。

综上所述，有不少患者的疼痛来自牙龋、常因此被误以为牙痛而惨遭拔牙之苦，更有患者遇到糊涂的牙医竟然全排牙都被连根拔除而依然疼痛不已，三叉神经痛常识里一定要分清与牙痛之间的区别。

三叉神经痛的临床表现特点

根据文献报道及山东大学齐鲁医院神经外科统计的(2000年)1 109例资料，三叉神经痛病人的临床表现特点可概括为以下16条。
(一)常见于40岁以上的人群。
(二)女性发病多于男性。
(三)右侧发病高于左侧。
(四)存在特有的扳机点。
(五)剧烈、闪电样疼痛发作。
(六)疼痛范围严格地限制在三叉神经的分布区内。
(七)单独V，支疼痛少于5％。
(八)V1和V3，同时受累罕见。
(九)双侧疼痛发病率仅占1％～5％。
(十)非占位性病变压迫引起的三叉神经痛无明显阳性体征。
(十一)疼痛的发作频率和严重程度有逐渐加重的倾向。
(十二)机械因素作用于神经节或神经根可产生类似的综合征。
(十三)药物治疗效果随病程进展而下降。
(十四)感觉根切断或毁损能解除疼痛。
(十五)神经根的减压和加压术均能使疼痛缓解。
(十六)临床上自愈者极为罕见。不能用神经再生来完全解释感觉根切断或毁损术后复发者。

三叉神经痛的典型和临床表现

一、三叉神经痛的典型表现

约65％的病人具有典型的三叉神经痛表现，即：①三叉神经分布区域出现短暂的、剧烈的、闪电样疼痛，反复发作；②存在扳机点；③相应区域皮肤粗糙，皮肤着色或感觉下降。
(一)疼痛的诱发因素与扳机点 疼痛发作绝大多数有明显的诱发因素，少数病例无诱发因素即可发作。常见的诱发因素包括咀嚼运动、刷牙、洗脸、剃须、说话、打呵欠、面部机械刺激、张嘴、笑、舌头活动、进食、饮水、风、声、光刺激等。山东大学齐鲁医院神经外科统计的(2000年)1 109例病例中存在明显扳机点716例，约占64．5％。扳机点多发生在上、下唇或鼻翼、鼻唇沟、牙龈、颊部、口角、舌、眉、胡须等处。
(二)疼痛的部位 三叉神经疼痛发作的部位，均在三叉神经分布区域内，疼痛绝大多数(98．9％)为一侧性，少数(1．1％)为双侧性，以一侧第二、三支分布区疼痛最常见，其次为第二或第三支分布区疼痛，单独第一支分布区疼痛少见。
(三)疼痛的性质 绝大多数病人描述疼痛的性质为难以忍受的电击样、刀割样、撕裂样、火烧样疼痛，并伴有面部特有的极其痛苦的情感表情。
(四)疼痛持续的时间 本组病例绝大多数疼痛持续数秒至数分钟，一般为1—5分钟，个别病例疼痛可持续半小时以上。发作间歇期，疼痛可消失，间歇期随病情的进展而缩短，一般为数十分钟至数小时不等。重者可每分钟内都有发作。白天发作多，晚上发作少，亦可日夜不停发作。

二、三叉神经痛的临床表现特点
根据文献报道及山东大学齐鲁医院神经外科统计的(2000年)1 109例资料，三叉神经痛病人的临床表现特点可概括为以下16条。
(一)常见于40岁以上的人群。
(二)女性发病多于男性。
(三)右侧发病高于左侧。
(四)存在特有的扳机点。
(五)剧烈、闪电样疼痛发作。
(六)疼痛范围严格地限制在三叉神经的分布区内。
(七)单独V，支疼痛少于5％。
(八)V1和V3，同时受累罕见。
(九)双侧疼痛发病率仅占1％～5％。
(十)非占位性病变压迫引起的三叉神经痛无明显阳性体征。
(十一)疼痛的发作频率和严重程度有逐渐加重的倾向。
(十二)机械因素作用于神经节或神经根可产生类似的综合征。
(十三)药物治疗效果随病程进展而下降。
(十四)感觉根切断或毁损能解除疼痛。
(十五)神经根的减压和加压术均能使疼痛缓解。
(十六)临床上自愈者极为罕见。不能用神经再生来完全解释感觉根切断或毁损术后复发者。

三叉神经痛临床表现的五个特点

(一)一般情况
各种年龄均可发病，但90％的特发性三叉神经痛患者的发病年龄在40岁以上，女性略高于男性，女：男＝3：2。95％以上的病例为单侧发病，只有极少数病例为双侧发病。40岁以下双侧发病者应考虑多发性硬化之可能。
(二)疼痛的部位
绝大多数病例的疼痛位于一侧三叉神经分布区的第2支(上颌神经)或第3支(下颌神经)，只有少数病例(<5％)位于第1支(眼神经)。
(三)疼痛的性质
疼痛常呈刀割样、撕裂样、电灼样或针刺样。疼痛呈发作性，常突然开始，骤然终止，每次发作持续数秒至1分钟不等。疼痛常由某一痛点开始，并沿受累神经分布区放散，偶尔可从三叉神经的一支扩散至另一支的分布区。
(四)疼痛的诱发因素
疼痛虽无先兆，但可因进食、咀嚼、洗脸、刷牙、剃须、说话、咳嗽等活动诱发。常因恐惧疼痛发作，不敢做上述动作。大约半数病例在病侧鼻部、口角、颊、唇、舌或齿根部有疼痛的触发点，或称“扳机点”。
(五)伴发症状
疼痛发作时可出现面部潮、红、球结膜和鼻黏膜充血、流泪和流涕等症状。因颜面的反复搓揉以缓解疼痛，可出现病侧面部皮肤粗糙、擦伤和眉毛脱落。吮唇、咀嚼等亦可使部分病例缓解疼痛。有的病例受累区域感觉过敏(hypersthesia)或面部痉挛，反复发作及疗效不佳者多伴有情绪障碍，如抑郁和焦虑等。

三叉神经痛的概述及临床表现

1.概述
三叉神经痛(trigeminal neuralgia)又称痛性抽搐(tic douloureux)，系指三叉神经分布区内短暂反复发作的撕裂样疼痛。三叉神经痛的年发病率为5．5．／10万～15．5／10万，患病率约为45．5／10万。发病原因尚不明确者称为特发性三叉神经痛，凡由三叉神经行径中的肿瘤、炎症、脱髓鞘性疾病、血管性疾病及颅骨疾病等病因所致者，称继发性三叉神经痛。
2.临床表现
(一)一般情况
各种年龄均可发病，但90％的特发性三叉神经痛患者的发病年龄在40岁以上，女性略高于男性，女：男＝3：2。95％以上的病例为单侧发病，只有极少数病例为双侧发病。40岁以下双侧发病者应考虑多发性硬化之可能。
(二)疼痛的部位
绝大多数病例的疼痛位于一侧三叉神经分布区的第2支(上颌神经)或第3支(下颌神经)，只有少数病例(<5％)位于第1支(眼神经)。
(三)疼痛的性质
疼痛常呈刀割样、撕裂样、电灼样或针刺样。疼痛呈发作性，常突然开始，骤然终止，每次发作持续数秒至1分钟不等。疼痛常由某一痛点开始，并沿受累神经分布区放散，偶尔可从三叉神经的一支扩散至另一支的分布区。
(四)疼痛的诱发因素
疼痛虽无先兆，但可因进食、咀嚼、洗脸、刷牙、剃须、说话、咳嗽等活动诱发。常因恐惧疼痛发作，不敢做上述动作。大约半数病例在病侧鼻部、口角、颊、唇、舌或齿根部有疼痛的触发点，或称“扳机点”。
(五)伴发症状
疼痛发作时可出现面部潮、红、球结膜和鼻黏膜充血、流泪和流涕等症状。因颜面的反复搓揉以缓解疼痛，可出现病侧面部皮肤粗糙、擦伤和眉毛脱落。吮唇、咀嚼等亦可使部分病例缓解疼痛。有的病例受累区域感觉过敏(hypersthesia)或面部痉挛，反复发作及疗效不佳者多伴有情绪障碍，如抑郁和焦虑等。

三叉神经痛的头面部临床表现

“三叉神经痛”有时也被称为“脸痛”，是在一种在面部三叉神经分布区内反复发作的阵发性剧烈神经痛，三叉神经痛是神经外科常见病之一，也是国际公认的疑难杂症之一。

多数三叉神经痛于40岁起病，多发生于中老年人，女性尤多，其发病右侧多于左侧。

该病的特点是，在头面部三叉神经分布区域内，发生骤发、骤停、闪电样、刀割样、烧灼样、顽固性、难以忍受的剧烈性疼痛。说话、刷牙或微风拂面时都会导致阵痛，三叉神经痛患者常因此不敢擦脸、进食，甚至连口水也不敢下咽，从而影响正常的生活和工作。有人称此痛为“天下第一痛”。